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妊娠合并再生障碍性贫血3例报道

时间:2006-11-26栏目:临床医学论文

  妊娠合并再生障碍性贫血3例报道
  
  再生障碍性贫血是妊娠期的罕见合并症,常伴随孕妇及胎儿患病率及死亡率的升高。本文总结了北京协和医院自1986年以来确诊的三例妊娠合并再生障碍性贫血患者的处理,得到一些经验和启迪,希望对今后类似患者的治疗提供一定的参考。
  
  病历1:32岁,1/0,LM94-12-28,EDC95-10-5,妊娠合并慢性再障,产后感染。患者1981年时诊断为再生障碍性贫血,1991年后在我院正规治疗,一直服用康力龙,妊娠前血象为Hb112-128g/l,WBC2.7-4.3X109/l,lt45-69X103/ul,妊娠38天停用康力龙,Hb和Plt进行性下降,WBC变化不大,孕25 2周查Hb54g/l,WBC3.4X109/l,lt17X103/ul,此后间断输新鲜血,Hb回升至60-80g/l.因患者骨盆出口狭窄,TO=71/2,拟行剖宫取子术,术前加强支持治疗,术前2日予单采血小板各1U,氢化可的松200mg.术前血象Hb91g/l,WBC3.2X109/l,lt70X103/ul.孕38 2周于局麻 强化下行剖宫取子术,娩一男婴,Apgar评分1‘和5'10分,身长49厘米,体重2600g.手术顺利,术中出血约300ml.手术当日予单采血小板1U.术后患者一直发热,T38.5℃左右,血培养(-),先后予头孢拉定、灭滴灵、特美汀、丁胺卡那等抗炎治疗无效,术后第八天患者体温突然升至39.5-40℃,用泰能治疗6天后好转。术后15天出院,出院时血象Hb71g/l,WBC4.5X109/l,lt15X103/ul.出院后继续用康力龙治疗,我院随访至今,目前血象Hb110-120g/l,WBC3-5X109/l,lt20-30X103/ul.
  
  病历2:26岁,2/0,LM95-3-16,EDC95-12-21,妊娠合并再障,产后感染,晚期产后出血(1000ml)。患者自幼偶有鼻衄,磕撞后易出现皮下淤斑,未就诊。92年人流及93年行乳腺纤维瘤剔除术时未发现异常。妊娠3 月时外院发现血小板低(75X103/ul),未治疗。孕39 6周来我院时查Hb88g/l,WBC5.1X109/l,lt22X103/ul,拟诊为再障,予强的松60mgQd,同时间断输新鲜血支持,孕40 5周始予单采血小板1U,并先后营养饮食引产、催产素点滴引产、普比迪引产,均失败。孕41 1周人工破膜 催产素点滴引产成功,但临产后产程进展不顺利,潜伏期延长,急诊于局麻 强化下行剖宫取子术,娩一男婴,Apgar评分1’和5'10分,身长51厘米,体重3100g.手术顺利,术中出血约300-400ml.术前血象Hb94g/l,WBC5.4X109/l,lt22X103/ul.术后用止血药、催产素、静脉抗生素等,患者一直发热,至术后5天体温达39.6℃,B超提示宫腔积血,宫腔拭子类肠球菌占90,按摩宫底阴道流出较多宫腔积血,加强催产素及根据宫腔拭子药敏选用敏感抗生素,体温及宫腔积血一度好转,但产后10天再次发生宫腔大量积血继发感染,Hb进行性下降,低至39g/l,虽然加强输新鲜血Hb无回生,急行双侧子宫动脉栓塞,产后出血基本控制,但体温仍高。产后12天行骨穿确诊为再障,产后14天在静脉抗生素基础上加用蓉生静丙25g/dX3天,体温降至正常,产后22天出院。出院时血象Hb95g/l,WBC6.4X109/l,lt41X103/ul,出院后失访。
  
  病历3:33岁,3/0,LM99-3-9,EDC99-12-16,妊娠合并再障,重度妊高症,早产。患者自幼易鼻衄,磕撞后易出现皮下淤斑,未就诊。92年人流及96年药流时未发现异常。本次妊娠孕18 3周时发现血象三系皆低,Hb48g/l,WBC4.3X109/l,lt10X103/ul,孕22 3周骨穿证实为再生障碍性贫血,同时查PAIgG375ng/107PA(<128ng/107PA)。孕27周第一次入院,予强的松20mgQd,间断输新鲜血及板球,维持Hb60-80g/l,WBC3.2-4.3X109/l,Plt7-14X103/ul,孕28 1周出院后继续上述治疗,血象渐升,Hb80-90g/l,WBC3.9-4.9X109/l,但Plt较低,为4-8X103/ul,输血后可达20X103/ul,但下降较快。孕33 4周时,患者阴道少量出血伴不规律下腹痛,以先兆早产入院,予安宝、硫酸镁、普鲁卡因等保胎后好转,地塞米松促胎肺成熟,同时间断输新鲜血、板球及单采血小板。孕34 4周,患者出现血压升高,最高达160/100mmHg,尿蛋白100-300mg/dl,无头晕眼花等症状,予硫酸镁、心痛定等解痉、降压治疗,血压控制不满意,孕35 1尿蛋白定量为1.1g,三天后升至11.12g,考虑终止妊娠,积极术前准备。术前继续支持治疗,并于术前3天予大剂量蓉生静丙(0.8g/Kg/d,实际用量55g/d)预防感染。术前血象Hb92g/l,WBC3.0X109/l,Plt25X103/ul.孕36周在全麻下行剖宫取子术及次全子宫切除术娩一女婴,Apgar评分1‘和5'10分,身长48厘米,体重2750g.手术顺利,术中出血约400ml.手术当日予单采血小板,术前2U,术后2U及新鲜血400ml、静脉抗生素,患者恢复良好,无产后发热及出血,血压恢复正常,术后9天出院,出院时血象Hb61g/l,WBC3.4X109/l,Plt14X103/ul.
  
  讨论
  
  再生障碍性贫血于1888年由Ehrlich首先报道,其特征为周围循环全血细胞减少,骨髓腔内的造血组织成分被脂肪组织所取代,造血功能降低。目前该病的病因还不明确,可能与某些物理化学因素及病毒感染有关[1].再生障碍性贫血是一种严重的疾病,未经治疗的患者一年内的死亡率可达80,其中90的死亡原因为出血或感染[2].
  
  妊娠合并再生障碍性贫血病历极罕见,因此在此方面的治疗还没有统一的规范。关于妊娠与再生障碍性贫血的因果关系目前还没有统一的认识,由于某些再障是在妊娠期发病的,许多妊娠前已诊断再障的患者在妊娠期的症状也有所加重,而且大约有1/3的再障孕妇在分娩后再障的病情可有自发的好转[3],所以某些作者认为妊娠是再障的病因之一或妊娠本身可加重再障。但大多数的作者认为妊娠不是再障的病因,目前也没有证据证明妊娠可以加重再障,妊娠期间患者症状加重可能与妊娠期血容量增加,造血组织的负荷加重有关。
  
  对于未妊娠的的再生障碍性贫血患者,在有适合的HLA配型骨髓供体的前提下,异基因骨髓移植是首选的治疗方案,大约75的患者可获长期生存[4].但是,骨髓移植对妊娠妇女来讲是绝对禁忌症,因为进行移植之前,需用大剂量的免疫抑制剂和细胞毒性药物,对胎儿的生长不利。另外,其它再障的病因治疗如雄激素等在妊娠期间显然是不合适的。因此,妊娠合并再障的治疗尤为棘手。
  
  目前,支持治疗是妊娠期间再生障碍性贫血的主要治疗方法。再生障碍性贫血在外周血象上表现为三系皆低,其直接后果为严重的贫血、感染和出血。为了保证胎儿的氧供,血红蛋白应维持在8g/dl以上,严重的贫血易导致胎儿宫内生长迟缓以至胎死宫内,因此对严重贫血的患者必须间断输血。而且,此类患者白细胞降低使其易患严重的感染,对孕妇本人来讲可能是致命的,也可能导致绒毛膜羊膜炎对胎儿造成不利影响,但是,由于成熟粒细胞在外周血的寿命只有几天,只有持续输注,才能达到预防和控制感染的目的,代价昂贵,因此,大多数作者认为,只有在确实发生了严重感染的病历,白细胞输注才是适应症[5].有的作者采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)升白细胞,对于尚有部分造血功能的患者取得了良好的效果[6],但对粒细胞缺乏或粒细胞严重减少的重症病例无效。现在还没有关于G-CSF用于孕妇的大规模对照研究,由于G-CSF可以通过胎盘屏障,可导致胎兔白细胞增高及白细胞在骨髓和脾脏的储存增加,但无致畸作用[7],用于孕妇也有使新生儿白细胞升高的报道,可预防新生儿感染[8].由于再障患者于产后最易发生感染,我们预防感染的经验是预防性使用大剂量蓉生静丙(IVIG)(0

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