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脉管肿瘤与脉管畸形的临床特点及治疗

时间:2006-11-26栏目:基础医学论文

  脉管肿瘤与脉管畸形的临床特点及治疗
  
  潘凌霄 叶财盛 郑文博 黄勇波 叶润仪 李松奇 李晓曦 王深明
  
  【摘要】  【目的】 总结脉管性疾病(脉管肿瘤与脉管畸形)住院患者的临床资料,探讨该疾病的临床特点以及治疗方式?【方法】 对中山大学附属第一医院2006年1月至2009年9月期间的592例脉管肿瘤及脉管畸形住院患者的临床资料进行回顾性分析?【结果】 脉管肿瘤187例(31.6%),脉管畸形405例(68.4%)?脉管肿瘤及脉管畸形最常见的受累部位分别为头颈部(41.2%)及下肢(37.0%);前者出现临床不适症状的比例(8.6%)低于后者(30.9%);前者病灶累及肌肉或骨关节的比例(12.3%)低于后者(60.1%),差异有统计学意义(P < 0.001);两组在治疗方式的选择上不尽相同,差异有统计学意义(P < 0.001)?【结论】 脉管肿瘤与脉管畸形患者的临床特点各异,应个体化选择治疗方案?
  
  【关键词】  脉管肿瘤;脉管畸形;临床特点;治疗
  
  Abstract: 【Objective】 This hospital based retrospective study assessed some clinical characteristics and therapies for patients with vascular anomalies (vascular tumors or vascular malformations) in southeast China. 【Methods】A total of 592 vascular anomalies patients, admitted to the First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University from January 2006 to September 2009, were enrolled in the study. Data for clinical characteristics and therapies were collected and analyzed. 【Results】 Of the 592 cases, vascular tumors and vascular malformations accounted for 31.6% and 68.4%, respectively. The most commonly involved areas of vascular tumors and vascular malformations were head and neck (41.2%) and lower limbs (37.0%), separately. 8.6% of patients with vascular tumors had definite symptoms, comparing 30.9% of patients did in vascular malformations group. 12.3% of lesions involved muscle, bone or joint in vascular tumors, which was significantly lower than that (60.1%) in vascular malformations (P<0.001)。 What's more, there were different choices for therapies in these two groups. 【Conclusions】 Due to the clinical heterogeneity in vascular tumors and vascular malformations, therapies should be undertaken individually.
  
  Key words: vascular tumors; vascular malformations; clinical characteristics; therapy
  
  鼻咽癌是中国广东等地的高发恶性肿瘤,发病率居头颈部恶性肿瘤的首位,好发于鼻咽部的咽隐窝及顶后壁,与咽鼓管咽口比邻,其主要治疗手段是高剂量放射治疗,为达到局部根治及控制淋巴结转移,放射野通常包括从颅底至颈根部?中耳腔?乳突和咽鼓管等结构处于放射野的中心位置不可避免的遭受放射损伤,可出现一系列早期并发症,比如咽鼓管损伤?中耳黏膜损伤?分泌性中耳炎等,随着放射剂量的增加损伤逐渐加重,而且许多损伤是不可逆的[1]?耳部最常见的并发症是分泌性中耳炎及内耳毛细胞放射性损伤导致听力下降?对于分泌性中耳炎治疗可采取穿刺抽液或鼓膜置管治疗,但由于咽鼓管损伤不可逆及中耳黏膜损伤的持续存在,导致常常转化为慢性分泌性中耳炎[2],加上中耳黏膜小血管出血,胆固醇结晶 形成刺激肉芽生成等,随着放疗后生存时间的延长,许多放疗后鼻咽癌患者可出现中耳胆固醇肉芽肿等迟发性并发症,表现为耳闷塞感?耳溢液?流血性或咖啡色液?听力下降等,由于胆固醇结晶刺激中耳黏膜增生纤维化?粘连和毒素通过圆窗膜等吸收进入内耳引起感音性耳聋等?如不及时有效处理,最终导致鼓室硬化及严重耳聋等并发症严重影响患者的生活质量?目前对放射性分泌性中耳炎多采用中耳置管等治疗,但对放疗后中耳胆固醇肉芽肿仍然没有明确有效的治疗方案,特别是采取中耳乳突手术治疗方案很少报道?本研究将对放疗后胆固醇肉芽肿的诊断和治疗提出见解,对尽早诊断和治疗提出依据,减少严重并发症出现及阻止损伤进一步发展,提高患者生活质量?
  
  1 病例资料
  
  对2005-2008年中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科诊断治疗的鼻咽癌放疗后胆固醇肉芽肿(所有病例均经手术后病理确诊)9例9耳的手术进行分析,所有患者术前均有耳流脓或咖啡性样物?耳闷塞感?听力下降等(详细情况见表1)?男性5例,女性4例,年龄42 —— 68岁,平均年龄57.6岁,放疗与手术间隔时间为6 —— 14年(平均9年),术前接受的放射剂量为68 —— 75Gy(平均剂量 72.3 Gy)?术前临床症状耳流脓或咖啡性样物?耳闷塞感?听力下降等,所有患者术前均行纯音测听?耳内镜检查及颞骨高分辨CT?采取的手术治疗方法包括开放乳突根治或完壁乳突根治术,同时行鼓室成型,其中3例行开放乳突根治+鼓室成型;6例行完壁乳突根治+鼓室成型?所有患者术后均随访2年以上,观察指标主要包括术前术后临床症状?听力学变化?鼓膜情况?耳溢液?乳突腔上皮化?患者主观症状改善等?
  
  2 结 果
  
  术中发现听骨链有吸收破坏5例,可见鼓室及乳突腔内大量肉芽肿组织及胆固醇结晶?完璧式乳突根治均开放面隐窝通畅引流,所有患者均采用带一侧软骨膜的耳屏行鼓膜修补,但不植入人工听骨?术中均探查咽鼓管情况,从咽鼓管冲洗出粘稠分泌物3例,清理出肉芽组织2例,冲洗后注水证实咽鼓管均通畅?术后术腔填塞碘仿纱条,除其中一例开放乳突根治患者对碘仿纱过敏,术后第2天出现外耳道渗液较多及耳廓红肿,予术后2 d拔出, 其余均在术后2周才拔除外耳道填塞物,随后外耳道用泰利必妥滴耳液滴耳3次/d,连续1 —— 2周?术后病理均确诊为中耳胆固醇肉芽肿伴慢性炎症反应巨嗜细胞形成?术后3个月2耳出现鼓膜再穿孔,但耳溢液较术前明显减少,其余7耳鼓膜完整?随访2年中2例鼓膜再穿孔病例均未自行愈合,有1例鼓膜完整病例因外耳道肉芽及鼓膜部分脱上皮出现耳溢液,经耳内镜处理后治愈?术前鼓膜穿孔溢液4耳,未穿孔5耳,术耳与肿瘤放疗同侧5耳,术后4耳鼓膜完整(80%);术耳与肿瘤放疗对侧4耳,术后鼓膜完整3耳(75%)?术前平均PTA(500 Hz?1 kHz?2 kHz)为90.5 dB,平均气骨导差为45.8 dB,术后6个月PTA及A-B Gap则分别为62.3 dB和25.5 dB,6个月后未再检查纯音测

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